什么是肾上腺皮质癌（ACC）？

发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤称为肾上腺皮质癌。肾上腺皮质癌 (ACC) 是最致命的内分泌恶性肿瘤之一。局部肿瘤的根治性手术切除是肾上腺皮质癌的唯一治愈选择。但许多患者中，发现时就已经是癌症晚期，错过了最佳手术窗口期。

肾上腺皮质癌（ACC）有哪些症状？

部分肾上腺皮质癌的病人可以伴有皮质醇增多症的表现，病人可以出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤粗糙、痤疮，可以有多毛症和脱发，下腹部大腿和臀部常常有紫纹出现。病人还可以出现闭经、性欲下降以及勃起功能障碍。

有的病人可以出现后背疼痛、头痛、疲劳、乏力，甚至会出现病理性骨折。有的病人还可以出现糖尿病或者糖耐量的改变，以及可以出现高血压和动脉粥样硬化的表现。而肾上腺髓质恶性肿瘤的病人，比如恶性嗜铬细胞瘤的病人，在临床上除了高血压之外，还可以表现为出汗、焦虑、头痛、心悸，甚至出现甲状腺中毒症和类癌症状。

治疗肾上腺皮质癌孤儿药-米托坦

米托坦片于1970年获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于治疗肾上腺皮质癌。 2002年欧洲药品管理局（EMA）将其列为罕见病药物。此后多个国家和地区批准其上市用于治疗肾上腺皮质癌。
米托坦（mitotane）是目前唯一被批准治疗肾上腺皮质癌的靶向药物，治疗无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效。对功能性肾上腺皮质癌，可使皮质功能亢进症状缓解，肿瘤缩小，延长生命。此外，也可用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征（皮质醇增多症）。

米托坦详细说明

【中文名】米托坦

【英文名】LYSODREN/MYTANNE

【生产厂家】Bristol Meyers Squibb(百时美施贵宝)/老挝东盟制药厂

【规格】500mg/粒 100粒/瓶

【适应症】用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。

【用法用量】

1.每天6~15mg/kg，分3~4次口服，从小剂量开始逐渐增大到最大耐受量，其变化范围每天2~16g，一般每天8~10g。

2.如出现不良反应，则减少剂量，直到确定最大耐受量，治疗应持续到出现临床效果，有效后改为每天2~4g，4~8周为1个疗程。如服用最大耐受量3个月仍无效，则停止治疗。治疗应在熟悉此药的医师指导下进行。

【不良反应】

1.主要为胃肠道反应，发生率79%，其中厌食24%，恶心39%，呕吐37%，腹泻31%。

2.神经肌肉毒性49%，其中中枢神经抑制（嗜睡等）32%，头晕15%，头痛5%，精神错乱3%，肌肉震颤3%，疲乏12%。 皮肤病变15%，包括皮疹12%。

3.眼毒性3%，包括视物模糊、复视、晶状体混浊、视网膜病变等。

4.泌尿生殖系统毒性2%，包括血尿、蛋白尿、出血性膀胱炎等。

5.心血管毒性2%，可有高血压、直立性低血压、面部潮红等。

6.严重时肾上腺皮质萎缩、坏死。

7.其他8%，高热、全身疼痛等。